Ziarnica złośliwa

W przypadku dzieci starszych można stwierdzić jednakową zachorowalność u obu płci (Krzakowski 2001). U osób dorosłych obserwuje się bimodalny rozkład zachorowalności tzn., że pierwszy szczyt choroby występuje w wieku 25-35 lat, a drugi około 50 roku życia. Szacuje się, że ziarnica złośliwa stanowi mniej niż 1% wśród nowo zdiagnozowanych nowotworów (Janicki 2001). Choroba ta posiada cztery podtypy histopatologiczne wg podziału Lukes-Butlera (wprowadzony już w 1966 roku i stosowany z niewielkimi modyfikacjami do dziś). 

Pierwszy z nich to postać określana jako lymphocyte predominance (LP)-typ bogaty w limfocyty. Podtyp ten zakłada lepsze rokowania i występuje jedynie z 5%-12% częstością (w grupie osób chorujących na to zaburzenie), głównie u mężczyzn poniżej 35 roku życia. Typ włókniejący, czyli nodular sclerosis (NS) pojawia się z 46-50% częstością, przy czym najczęściej zapadają na nią kobiety (25-30 letnie) w 70-80%, a także młodzież. Trzeci typ choroby jest określany, jako mixed cellularity (MC)- mieszanokomórkowy z 31-40% częstością występowania, przeważnie u mężczyzn. Ten typ ziarnicy jest charakterystyczny zwłaszcza dla chorych na AIDS. Kolejny podtyp- lymphocyte depletion (LD), ubogi w limfocyty, daje już znacznie gorsze rokowania i występuje w niewielkim procencie (ok. 5-10%) (Kokot 2003), a większość chorych jest płci męskiej, w starszym wieku. 

Czynniki etiologiczne to głównie: *Predyspozycje genetyczne (7 krotnie większe ryzyko zachorowania wśród rodzeństwa, szczególnie tej samej płci, a największe u bliźniąt jednojajowych, gdzie jest około 100-krotnie wyższe niż u dwujajowych) *Udział zakażenia wirusowego, zwłaszcza wirusem Epstein-Barr *Wpływ czynników środowiskowych *Wskazywano niegdyś również na ryzyko zawodowe występujące głównie u chemików, pracowników przemysłu drzewnego, lekarzy anestezjologów, lecz danych tych nie potwierdzono w analizach współczesnych (Krzakowski 2001). 

Objawy 

Niekiedy pierwszym wyłącznym objawem ziarnicy złośliwej może być świąd skóry bądź okresowa gorączka (> 38۫ C) o nieuchwytnej przyczynie, znaczna utrata masy ciała (> 10% w ciągu sześciu miesięcy) i niesymetryczne powiększenie guzowate węzłów chłonnych, które ogranicza się jedynie do okolicy szyi oraz dołka nadobojczykowego. W miarę postępu procesu chorobowego powiększeniu ulegają odległe węzły m.in. pachowe, pachwinowe, z obszaru jamy brzusznej (ok. 5% przypadków) i śródpiersia (blisko 10%). 

Niekiedy ziarnica ogranicza się wyłącznie do zaatakowania śledziony, czasem układu kostnego. Stosunkowo często powiększeniu ulegają węzły śródpiersia, dając typowe zespoły ucisku, z objawami duszności, obrzęku górnej połowy ciała, rozszerzenia sieci naczyń. Wyróżnia się dwa zespoły śródpiersia: przedniego i tylnego. W przypadku tego drugiego występują objawy ucisku na przełyk, trudności w przełykaniu i ucisk na pnie nerwowe z uczuciem nerwobóli międzyżebrowych, porażeniem nerwów współczulnych (Janicki 2001).