Sobota, 15 Sierpień 2026 r. , Marii, Napoleona, Stelii
Niedokrwistość z nadmiernego niszczenia krwinek czerwonych lub ich utraty
10
Wspólną cechą dla tej klasy schorzeń jest skrócenie czasu życia erytrocytu, najczęściej w następstwie wadliwej budowy krwinki, czego wynikiem jest hemoliza. Zjawisko to związane jest z nieprawidłowościami zachodzącymi w samej krwince. Może być również wywołane działalnością czynników destrukcyjnie wpływających na erytrocyty z zewnątrz i niszczących je (np. czynniki toksyczne, mechaniczne lub przeciwciała). Na tej podstawie dokonuje się podziału tych zaburzeń na anemie hemolityczne spowodowane wpływami, jakie mają miejsce wewnątrz krwinek, jak i poza nimi (Guzek 2002). Krwinka ulega hemolizie w zatokach śledzionowych, a starzejące się erytrocyty są również usuwane z krwi krążącej przez makrofagi śledziony, wątroby i szpiku kostnego. Dopóki szpik kostny jest wydolny, dopóty wzmożenie procesów erytropoezy wyrównuje straty. Kiedy ów proces się nasili i przekroczy zdolność wyrównawczą szpiku kostnego, mówi się wtedy o niedokrwistości hemolitycznej (Guzek 2002). Niedokrwistości hemolityczne spowodowane czynnikami wewnątrzkwinkowymi
Do tej grupy zaburzeń należy m.in. mikrosferocytoza wrodzona, spowodowana wrodzonym defektem w błonie krwinki czerwonej, która dziedziczona jest jako cecha autosomalna dominująca. Jak wynika z najnowszych badań, najczęstsze występowanie tego typu schorzenia obserwuje się obecnie wśród populacji zamieszkujących Europę Północną (Guzek 2002).
Etiologia
Choroba ta wykazuje pewną heterogenność genetyczną oraz kliniczną, a jej istotę stanowią wielorakie nieprawidłowości w składzie bądź strukturze erytrocytów (Kokot 2003).
Objawy
Dopiero w późniejszym wieku osobniczym możliwe jest rozpoznanie tej przypadłości np. w momencie nasilenia choroby po uprzednim zakażeniu lub w czasie ciąży.
Przeważającą grupą objawów są: żółtaczka, powiększenie śledziony, natomiast obserwuje się również zespół kilku cech morfologicznych, jak: bardzo delikatna budowa ciała, wieżowata czaszka, tzw. gotyckie podniebienie, polidaktylię, zmiany w narządzie słuchu oraz symptom zmętnienia soczewki oka (Kokot 2003).
Innym ważnym problemem związanym z grupa zaburzeń wewnątrz erytrocytów, są również inne genetycznie uwarunkowane schorzenia (dziedziczne) związane z syntezą hemoglobiny. Do nich zaliczają się m.in. hemoglobinopatie pojawiające się przede wszystkim u Afroamerykanów, Arabów, czy Turków oraz talasemie, które występują w populacjach krajów śródziemnomorskich (Grecy, Włosi) i Bliskiego Wschodu, (Waterbury 1998).
Większość chorych na to zaburzenie, charakteryzujące się wrodzonymi defektami biosyntezy łańcuchów globiny (α albo β). Heterozygotyczna postać talasemii α występuje przeważnie wśród Amerykanów pochodzenia afrykańskiego (ok. 25% osobników tej populacji choruje na to zaburzenie). Natomiast heterozygotyczna postać β-talasemii pojawia się najczęściej u Amerykanów rasy białej i u ludności z obszarów basenu Morza Śródziemnego. Jeśli kobieta i mężczyzna posiadają heterozygotyczną postać talasemii β, to istnieje możliwość wystąpienia u ich dziecka homozygotycznej postaci talasemii major (tzw. niedokrwistość Cooleya) wynosi 25%. Defekty genu w talasemii β odnoszą się do alleli.
Do zaburzeń układu czerwonokrwinkowego należą również nadkrwistości. Są to stany chorobowe, których istotą jest zwiększenie liczby krwinek czerwonych i hemoglobiny w jednostce objętości krwi krążącej, a w konsekwencji tego faktu, także wskaźnika hematokrytowego, co prowadzi w...
Najwyższe statystyki zachorowalności na ostre białaczki limfoblastyczne, spośród tych występujących u ludzi bardzo młodych osiągają m.in. USA, Australia, Niemcy, Kostaryka, które szacuje się w przedziałach od 32% do około 44% (spośród wszystkich rodzajów białaczek). W większości...
Wiedza na temat rozwoju układu krwiotwórczego w ontogenezie, znajomość jego fizjologii, czy składu morfotycznego krwi jest niezbędna do leczenia chorób będących wynikiem nieprawidłowego funkcjonowania tego układu. Obserwowany
w ostatnich latach gwałtowny rozwój metod badawczych daje...
