Poniedziałek, 16 Marzec 2026 r. , Izabeli, Oktawii
Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
2
Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa stanowi ważny problem zdrowotny w wielu krajach m.in. Afryki, Ameryki Środkowej i Południowej, występuje ona ponadto u 0,25% Afroamerykanów zamieszkujących USA. Rzadziej pojawia się w populacjach Arabii Saudyjskiej, czy wśród ludności z Południowych Indii (Guzek 2002).
Etiologia
Przyczyną tego zaburzenia jest występowanie patologicznej hemoglobiny S, natomiast krwinki są kruche i łatwo ulegają hemolizie, co wiąże się z niedokrwieniem tkanek i prowadzi ostatecznie do zawałów. Kliniczne następstwa tej poważnej choroby są inne u dzieci, inne zaś u dorosłych. Pediatrzy stwierdzają głównie powikłania infekcyjne wywołane przede wszystkim zwiększoną ilością wnikających do organizmu bakterii z przewodu pokarmowego w wyniku niedokrwienia. Dominują tu generalnie zakażenia pneumokokami, czy bakterią Haemophilus influenzae. Często zdarzają się też zakażenia wywołane przez bakterię ze szczepu Salmonella, powodujące takie dolegliwości jak zapalenie kości i szpiku (Waterbury 1998). Objawy
w przebiegu niedokrwistości sierpowatokrwinkowej występuje szereg stwierdzonych klinicznie i radiologicznie cech chorób kości. Przede wszystkim zjawisko, jakim jest tzw. „kręgosłup dorsza”, polegające na zapadaniu się centralnych elementów kręgów, zmiany przypominające zapalenie kości i szpiku (reakcje okostnowe), wywołane niedotlenieniem (Waterbury 1998). W 4-6 miesiącu życia u niemowląt obserwuje się często symetryczne, bolesne obrzęki grzbietowych powierzchni stóp i rąk (tzw. zespół ręka- stopa), wywołane martwiczymi zmianami szpiku kości śródręcza i śródstopia (Dworkin 2000). Ponadto częsta jest też martwica głowy kości udowej (sporadycznie ramiennej).
Choroba ta wiąże się z zahamowaniem wzrostu osobników. Dzieci są niskie, opóźnione jest u nich dojrzewanie płciowe. Natomiast wielu pacjentów dorosłych osiąga wysoki wzrost, z cienkimi, długimi kończynami (Waterbury 1998).
Szczególnie niebezpiecznym dla niemowląt objawem są zaburzenia funkcji śledziony. W pierwszych latach rozwoju dziecka (do 8 roku życia), nie zapewnia ona, mimo dużych rozmiarów, skutecznej eliminacji drobnoustrojów z krwi (Dworkin 2000). Ponadto u 50% dorosłych pacjentów z tym zaburzeniem występują kamienie żółciowe, a 75% chorych cierpi na owrzodzenia podudzi i niewydolność krążenia (są to już skutki przewlekłej postaci niedokrwistości pojawiające się od 20 roku życia) (Waterbury 1998).
Niedokrwistości hemolityczne wywołane czynnikami zewnątrzkrwinkowymi
Są to nabyte zespoły hemolityczne wywołane obecnością poza erytrocytem czynników przede wszystkim toksycznych, fizycznych bądź bakterii. Jeżeli chodzi o toksyny wywołujące te schorzenia to można do nich zakwalifikować środki chemiczne (benzen, lizol, ołów, detergenty), leki, grzyby (np. Ammanita phalloides), jad węży i pająków, oraz zatrucia endogenne przy niewydolności nerek i wątroby (Guzek 2002). Czynniki fizyczne to m.in. znaczne oparzenia obejmujące ponad 1/5 powierzchni ciała. Natomiast do ważnych bodźców mechanicznych powodujących te nieprawidłowości zaliczyć można pewną dolegliwość (hemoglobinuria marszowa) pojawiającą się po około 3 godzinach od odbycia długiego biegu, marszu lub niezwykle intensywnych ćwiczeń fizycznych, a mijającą po około 12 godzinach. Innymi czynnikami tego typu są też sztuczne zastawki serca bądź promienie jonizujące (Kokot 2003).
Rozpatrując mnogość przyczyn pojawiania się schorzeń związanych z niedokrwistością, należy wziąć także pod uwagę fakt, iż może ona być jednym, czasem najlepiej uchwytnym objawem schorzenia niehematologicznego. Najczęstszymi zaburzeniami dającymi taki rodzaj wtórnej niedokrwistości są głównie nowotwory, zakażenia, choroby rozrostowe krwi, marskość wątroby, niewydolność nerek, czy schorzenia endokrynologiczne (Kokot 2003).
Leczenie
Jedną z istotnych metod leczenia anemii hemolitycznych, zwłaszcza wrodzonych jest zabieg wycięcia śledziony.
Działanie witamin: kobalaminy (witaminy B12) i kwasu foliowego ujawnia się w komórkach szybko mnożących się (w komórkach czerwonego szpiku kostnego i komórkach nabłonkowych tworzących błony śluzowe przewodu pokarmowego). „Magazyn” kobalaminy w wątrobie zapewnia jej zaopatrywanie...
Według danych zgromadzonych przez amerykański zespół badawczy wynika, że najczęstszą chorobą pojawiającą się u ludzi powyżej 60 roku życia jest szpiczak mnogi (szpiczak plazmocytowy lub choroba Rustizky’ego-Kahlera), a zachorowalność na to zaburzenie wzrasta wraz z wiekiem...
Problemy ze słuchem u dzieci wymagają szybkiej i trafnej diagnostyki, ponieważ mogą wpływać na rozwój mowy i ogólny rozwój dziecka. Gabinet dr. n. med. Krzysztofa Presia oferuje specjalistyczne badania słuchu metodą tympanometryczną, która pozwala obiektywnie ocenić...
