Choroby układu płytkotwórczego - Małopłytkowość

U zdrowej osoby w warunkach fizjologicznych liczba płytek krwi, produkowanych w szpiku wynosi od 150 - 400×109/l. Z jednego megakariocytu po ok. tygodniu tworzonych jest blisko 1500 trombocytów, których czas przeżycia waha się od 7 do 10 dni (Kokot, Januszewicz 2003). Płytki krążące w naczyniach krwionośnych są w stanie dynamicznej równowagi z tymi obecnymi w puli śledzionowej w ilości 30%. Stwierdza się różną etiologię zmniejszenia populacji tych płytek (Janicki 2001). Schorzenia te powstają w wyniku przede wszystkim uwarunkowanego zmniejszania trombocytów (centralne), nadmiernego ich niszczenia (obwodowe), nieprawidłowego rozmieszczenia (sekwestracji), czy nasilonej utraty krwinek płytkowych. Małopłytkowości można podzielić na wrodzone bądź nabyte. 

Do pierwszej grupy zalicza się takie stany tej choroby wywołane głównie niedoborami trombopoetyny, wrodzonym upośledzeniem szpiku, dziedziczeniem sprzężonym z płcią, obecnością wrodzonej białaczki, czy w przebiegu różyczki u noworodków, a także związane z zażywaniem przez matkę pewnej grupy leków moczopędnych (tiazydów) (Janicki 2001). Schorzenia na tym tle występują bardzo rzadko i spotyka się je niemal wyłącznie wśród niemowląt i małych dzieci. Natomiast małopłytkowości nabyte stanowią bardzo dużą ze względu na etiologię grupę schorzeń i najczęściej są one następstwem toksycznego wpływu różnych czynników środowiskowych (w wyniku działania promieniowania jonizującego). Liczne leki (np. leki moczopędne, estrogeny, aspiryna, morfina, penicylina), czy środki chemiczne (np. alkohol, toluen, organiczne farby do włosów, chlorek winylu, rtęć) mogą uszkadzać szpik kostny, wybiórczo upośledzając komórkę prekursorową megakariocytów bądź działając bezpośrednio na megakariocyty (aplazja megakariocytowa) (Janicki 2001). 

Nadmierne niszczenie płytek może występować jako schorzenie wrodzone immunologiczne (alloimmunologiczna małopłytkowość noworodków, wywołana przez samoistną plamicę u matki) oraz nieimmunologiczne (przy chorobie hemolitycznej u noworodków, wcześniactwie, zatruciach ciążowych u matki lub wrodzonych defektach płytek skracających życie). Może być również zaburzeniem nabytym głównie przy małopłytkowości polekowej, potransfuzyjnej, niedokrwistości hemolitycznej, czy chorobach rozrostowych układu chłonnego (Kokot 2003). Ponadto również autoimmunologiczne mechanizmy przeznaczają do tej choroby, bowiem doprowadzają one do rozmaitych uszkodzeń płytek krwi w miejscach ich powstania (w szpiku) lub we krwi obwodowej. 

Powodem schorzenia może być również pewne zaburzenie funkcji śledziony związane z nadmiernym niszczeniem płytek. Autoimmunologiczna małopłytkowość, jeśli chodzi o etiopatogenezę, może być pierwotna (idiopatyczna ITP) lub wtórna (objawowa) w przebiegu np. infekcji wirusowej (różyczka, ospa wietrzna, mononukleoza zakaźna), niedokrwistości plastycznej, chorób rozrostowych układu krwiotwórczego (białaczek, chłoniaków, zespołów mielodysplastycznych), farmakoterapii, obecności guzów nowotworowych litych, także przy przewlekłym alkoholizmie i stanach niedoborowych (żelaza, kwasu foliowego, witaminy B6) (Janicki 2001).