Choroby układu krwinek białych

Pojęcie „choroby układu granulocytowego” jest właściwie utożsamiane z neutrocytami, ponieważ stanowią one praktycznie, co najmniej 95% składu krwinek białych ziarnistych, a tylko znikomy procent dotyczy eozynocytów, a jeszcze mniejszy bazocytów (Janicki 2001). Stany te łączą się z mniejszego lub większego stopnia niedoczynnością funkcji szpiku. Takie uszkodzenia działalności komórek macierzystych, prekursorowych dla powstawania granulocytów, prowadzi do znacznego zmniejszenia ich liczby w krwi obwodowej, a w głębokich stanach upośledzenia praktycznie do ich zaniku. Do najistotniejszych zaburzeń tego typu zalicza się m.in. granulocytopenię i agranulocytozę (Janicki 2001. 

Granulocytopenia jest w przeważającej większości przypadków skutkiem wrodzonego lub nabytego zmniejszenia liczby leukocytów (neutrofilów). Spowodowana może być alkoholizmem, zatruciem chemikaliami (lakiery, rozpuszczalniki, detergenty, pestycydy), toksynami endogennymi, przebytymi infekcjami bakteryjnymi (dur brzuszny, gruźlica), wirusowymi (wirusowe zapalenie płuc, grypa, zapalenie wątroby) i pierwotniakowymi, oraz promieniowaniem jonizującym i lekami (Pędich 2003). Ponadto do takich szkodliwych czynników zalicza się również zaburzenia hormonalne (np. nadczynność tarczycy), zwłóknienie szpiku, dolegliwości związane z niedokrwistościami aplastycznymi i megaloblastycznymi itp. 

Choroba ta występuje w każdym wieku, lecz częściej zapadają na nią kobiety, które są bardziej w tym przypadku podatne na rozmaite, nawracające mimo leczenia zakażenia, zwłaszcza jamy ustnej i górnych dróg oddechowych (Janicki 2001). Agranulocytoza to praktycznie zupełny zanik granulocytów we krwi, przez wybiórcze uszkodzenia komórek prekursorowych bądź też wzmożoną destrukcją dojrzałych już neutrofilów w szpiku kostnym lub też we krwi (Pędich 2003). Na prawidłowe funkcjonowanie granulocytopoezy niekorzystnie wpływają przede wszystkim czynniki zakaźne, toksyczne, immunologiczne, a także naświetlanie dużymi dawkami energii promienistej (awaria urządzeń atomowych, brak odpowiedniego zabezpieczenia w pracowniach izotopowych i w pracowniach radiologicznych), co prowadzi do choroby popromiennej (Pędich 2003). 

W tym zaburzeniu spotyka się spotęgowane objawy granulocytopenii tj. zmiany zgorzelinowe i wrzodziejące w jamie ustnej, pokryte żółtoszarawym nalotem o nieprzyjemnym zapachu (najczęściej na błonie śluzowej łuków gardłowych, migdałków, gardła, języka, śluzówek policzkowych). Poza tym występuje wysoka gorączka, bóle stawowo-mięśniowe, nudności. W najcięższych postaciach pojawić się mogą zmiany martwicze także na spojówkach oczu, wargach sromowych u kobiet oraz w okolicach odbytu i na skórze (Janicki 2001). Gdy leczenie okaże się być nieskuteczne, wówczas dochodzi do poważnych powikłań wielu narządów, a nawet do zejścia śmiertelnego w bardzo szybkim czasie. 

W neonatologii znana jest również agranulocytoza dziecięca wrodzona określana zamiennie zespołem Kostmanna, która oznacza dość rozległe upośledzenie układu granulocytowego w szpiku kostnym i w konsekwencji niemal całkowity brak neutrofilów we krwi obwodowej (Janicki 2001). Leczenie Jeżeli chodzi o postępowanie lecznicze chorób układu białokrwinkowego, m.in. granulocytopenii, agranulocytozy, to powinno być ono prowadzone na oddziałach specjalistycznych w systemie izolującym od innych chorób, zwłaszcza natury infekcyjnej w większości przypadków i sprowadza się głównie do starannego leczenia wszelkich zakażeń już od wczesnej fazy ich rozwoju, podejmowania działań zabiegowych pod osłoną antybiotyków, starannego dobierania leków przeciwinfekcyjnych, czy przeciwzapalnych i unikania tych o działaniu upośledzającym czynności szpiku (Janicki 2001). 

Hiperleukocytoza schorzenie związane jest z wysoką nadprodukcją granulocytów, zazwyczaj obojętnochłonnych. Hiperleukocytozy można podzielić na objawowe, inaczej wtórne (utrzymujące się zwykle tak długo, jak długo działa czynnik stymulujący te procesy) lub pierwotne (samoistne, będące efektem choroby proliferacyjnej, rozrostowej) (Guzek 2002). U człowieka występuje hiperleukocytoza fizjologiczna, która jest typowa głównie dla noworodków. Natomiast podwyższenie liczby leukocytów u osób dojrzałych wywołują takie stany fizjologiczne, jak m.in. owulacja, ciąża, poród, a także wyczerpanie spowodowane dużym wysiłkiem fizycznym, podniecenie psychiczne tj. strach, zaburzenia emocjonalne oraz podwyższona temperatura otoczenia (Janicki 2001). 

Najczęstszymi przyczynami zjawisk hiperleukocytozy u tych osób są zarówno ostre, jak i przewlekłe zakażenia głównie w reakcji na bakterie: ziarenkowce, krętki i pałeczki (Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa), grzyby, pasożyty. Ponadto spowodowane są np. martwicą niedokrwienną (prowadzącą do zawału płuc, zawału serca, martwicy kończyn np. stopy), stanami pooparzeniowymi, pooperacyjnymi, chorobami przemiany materii (mocznica, rzucawka), uwalnianiem kortykosteroidów w odpowiedzi na ból, oraz przy przetoczeniach niezgodnej krwi, reakcjach alergicznych i nierzadko zatruciach toksycznych (rtęć, ołów) (Janicki 2001). Hiperleukocytozy pierwotne są efektem transformacji nowotworowej tzw. multipotencjalnej komórki macierzystej szpiku. Do tego typu chorób proliferacyjnych zalicza się białaczki. Zaburzenia te wiążą się, więc z rozrostem komórkowym o charakterze klonalnym, który ma miejsce w szpiku kostnym lub w węzłach chłonnych, a w zaawansowanym stadium także w narządach pozaszpikowych. 

Takie niekontrolowane namnażanie się krwinek białych jest praktycznie zjawiskiem nieodwracalnym i progresywnym (Janicki 2001). Pierwszy pełny opis przypadku białaczki podał Valpeau w 1827 roku. Natomiast w 1845 roku Bennet, patolog z Edynburga, opisał grupę pacjentów, którzy zmarli z objawami znacznego powiększenia śledziony i zmianami w zabarwieniu, i gęstości krwi (Dobaczewski 2003). Termin „białaczka” został wprowadzony przez Virchoffa w 1856 roku, który to określił leukemię jako „chorobę białej krwi”, jednocześnie dzieląc ją na podtypy: śledzionowy, szpikowy i limfatyczny (Herold G. 2000). W 1899 roku Neuman dostrzegł, że komórki białaczkowe powstają w szpiku, a nie w śledzionie. Poszczególne typy białaczek zostały opisane następnie przez Naegellego, Hirschfelda, DiGugliemo i Schellinga (Dobaczewski 2003). 

Cechą charakterystyczną białaczek jest złośliwa ekspansja jednego klonu komórkowego, wywodzącego się z wczesnych stadiów rozwojowych hematopoezy, prowadząca do rozprzestrzenienia się tych komórek w tworzącym krew szpiku kostnym, czasem także do naciekania w narządach pozaszpikowych i do siewu komórek białaczkowych do krwi obwodowej. Rozrost białaczkowy cechuje się zahamowaniem dojrzewania komórek proliferujących (anaplazja). Ponadto proliferacja obejmuje narządy, w których fizjologicznie hematopoeza nie zachodzi (metaplazja). Często też komórki białaczkowe wykazują dysplazję, czyli nietypowości w budowie morfologicznej i składzie biochemicznym (Herold 2000). 

Częstotliwość zachorowań na białaczki wynosi od około 6 do 10 na 100000 osób na rok, przy czym obserwuje się coroczny wzrost zachorowalności, o 4%, co tłumaczy się zwiększeniem liczby szkodliwych czynników środowiskowych oraz zaburzeniami powstającymi w jego składzie. Płeć męska jest bardziej ekosensytywna, toteż właśnie u niej obserwuje się częściej białaczkę, niż u płci żeńskiej ( w stosunku 3:2) (Kokot 2003). Białaczki wykazują bardzo duże indywidualne odmienności, nawet w obrębie tego samego typu, dlatego jest to choroba cechująca się wysoką heterogennością. 

Przyczyna białaczek nie jest wyjaśniona, lecz jako podstawę rozmaitych transformacji leukemicznych uważa się kilka decydujących czynników etiologicznych. Bierze się, więc pod uwagę przede wszystkim: Predyspozycję genetyczną; Czynnik infekcyjny natury wirusowej (zakażenie takie może wystąpić w okresie życia płodowego lub zaraz po urodzeniu dziecka); Udział tzw. promotorów głównie natury fizycznej (np. promieniowanie jonizujące), biologicznej, chemicznej (np. pestycydy, detergenty, organiczne związki rtęci, benzen i jego pochodne, różne inne rozpuszczalniki, lakiery, kleje); Stan czynnościowy układu immunologicznego (Janicki 2001).