Białaczki przewlekłe

Objawy 

Akumulacja dojrzałych granulocytów jest w przypadku przewlekłej białaczce szpikowej bardzo wyraźna u większości chorych. W przewlekłej fazie tej choroby można już śledzić jej przebieg. Początkowe dolegliwości związane z tym schorzeniem są bardzo niecharakterystyczne i należą do nich takie obserwowane zmiany jak: chudnięcie, gorączka, osłabienie, poty, bóle kostne, a także zaburzone funkcjonowanie przewodu pokarmowego, na co wskazują nadmierne wzdęcia, nudności, częste torsje, uczucie pełności po posiłku i towarzyszące temu ostre bóle w lewym podżebrzu, bóle kości długich, skłonność do sińców i krwiaków. 

Do pierwszych symptomów najczęściej zalicza się dysfunkcje układu nerwowego, czyli w dużej mierze powiązane z hiperleukocytozą uciążliwe bóle oraz zawroty głowy, pogorszenie widzenia, słuchu a także niedowłady. Ważną cechą jest także wyraźne powiększenie śledziony, a w kolejnych fazach również wątroby (Góra-Tybor, Robak 2005). Przewlekła faza tej choroby trwa średnio około 3-4 lata, a po jej zakończeniu następuje okres przyspieszenia lub od razu etap transformacji blastycznej (odsetek blastów- niedojrzałych postaci granulocytów w szpiku bądź krwi jest wyższy niż 20%), podczas którego komórki krwiotwórcze przestają się różnicować. Najczęściej pojawiają się objawy skazy krwotocznej, niedokrwistości, ukazuje się również białaczkowe naciekanie narządów i skóry. W fazie modyfikacji blastycznej chorzy na to zaburzenie żyją jeszcze średnio od 4 do 6 miesięcy (Góra-Tybor, Robak 2005). 

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej 

W leczeniu przewlekłych białaczek u chorych, w wieku do 55 lat, powinno się rozważyć możliwość praktycznego wykonania mieloablacji i transplantacji komórek szpiku od dawców spokrewnionych lub niespokrewnionych. Natomiast u chorych starszych (z dostępnym dawcą wśród rodzeństwa) należy rozważyć również możliwości transplantacji komórek macierzystych krwi bądź szpiku. Stosuje się chemioterapię (remisja uzyskana u 58-84% chorych przez okres ok. 32 miesięcy) i naświetlania. Istnieją także próby podawania interferonu (tzw. monoterapia), które pozwalają uzyskać remisję całkowitą lub częściową u 69- 82% chorych. Stosowanie interferonu, by okazało się skuteczne, musi trwać cały czas, gdyż odstawienie leku prowadzi do nawrotu nowotworu. 

W terapii przewlekłej białaczki szpikowej wykorzystuje się interferon alfa, chemioterapię i allogeniczną, oraz autologiczną transplantację. Spośród tych metod całkowite wyleczenie możliwe jest dzięki przeszczepowi, będącemu uzupełnieniem polichemioterapii. Daje on szansę wyleczenia ponad 50% chorych. Zaburzenia układu limfatycznego, pełniącego w organizmie człowieka m.in. funkcje odpornościowe, także zalicza się do schorzeń rozrostowych. Układ chłonny w szpiku stanowi 10-20%. W jego skład wchodzą młode postaci limfocytów (limfoblasty), dojrzałe limfocyty ( typu B i T) i w ponad 3% plazmocyty (Janicki 2001). Czynnościowe zaburzenia funkcji limfocytów są najczęściej wynikiem nieprawidłowości w różnicowaniu układu chłonnego i wchodzących w jego skład komórek (nadmierna ich aktywacja). Uszkodzenia ich funkcjonalności mogą prowadzić głównie do powstawania różnorakich niedoborów o charakterze immunologicznym (pierwotnych i wtórnych). 

Częstość występowania pierwotnych niedoborów immunologicznych jest szacowana na 1-3 na 100000 osób lub nawet 10-12 na 100000 osób (w przypadku niedoborów immunoglobuliny IgA) (Janicki 2001). Obecnie jednak najpoważniejszy problem wśród chorób tego typu stanowią nowotworowe rozrosty układu chłonnego, które nazywa się chłoniakami typu B-komórkowego (stanowiącymi 80% wszystkich chłoniaków). Jest to pierwotny, samoistny rozrost komórkowy o etiologii dotychczas niecałkowicie wyjaśnionej. Występuje w każdym wieku, aczkolwiek poszczególne typy histologiczne chłoniaków spotyka się z różną częstością w różnych grupach wiekowych.