Małopłytkowość allo- i autoimmunologiczna

Małopłytkowość alloimmunologiczna
Etiologia
W okresie noworodkowym częstą skazą małopłytkową jest tzw. małopłytkowość alloimmunologiczna (AIMN), powstająca w wyniku konfliktu serologicznego matczyno- płodowego w obrębie antygenów płytkowych. Kiedy matka produkuje alloprzeciwciała klasy IgG, skierowane zostają one przeciwko antygenom płytek płodu odziedziczonych po ojcu. Częstość, z jaką występuje AIMN to 1- 2 przypadków na 5000 noworodków, u których w 80% spowodowana jest ona obecnością przeciwciał (Adamowicz-Salach 2003).
Objawy
Objawami tego typu małopłytkowości już w pierwszej dobie życia są bardzo bogate wylewy podskórne i wybroczyny, krwawienia z pęcherza moczowego i przewodu pokarmowego. U ok. 10- 20% noworodków obserwuje się groźne wylewy do ośrodkowego układu nerwowego. AIMN ma przejściowy charakter, ponieważ w ciągu 2- 4 tygodni, po których przeważnie następuje wyzdrowienie, przeciwciała pobierane od matki ulegają stopniowemu zanikowi (Adamowicz-Salach 2003).

Małopłytkowość autoimmunologiczna

Małopłytkowość autoimmunologiczna (ITP), czyli samoistna plamica małopłytkowa to najczęściej występująca skaza płytkowa spotykana u dzieci, głównie w wieku między 2 a 6 rokiem życia i w miesiącach typowych dla pojawienia się infekcji dróg oddechowych, czyli w okresie od jesieni do wiosny. Rocznie przejawia się ona u około 4 na 100000 dzieci, u których w większości charakteryzuje się ostrym przebiegiem, a poprzedzona zostaje głównie w 60- 80% infekcją wirusową na 1- 4 tygodni wcześniej (Adamowicz-Salach 2003). Z zaburzeniem tym łączy się także inna jednostka chorobowa zwana „zespołem Evansa”, którym określa się skojarzenie samoistnej plamicy małopłytkowej z niedokrwistością hemolityczną występujące u osobników obu płci w każdym wieku (Kokot 2003).

Choroba ta ma odmienny przebieg u dzieci i u dorosłych. U dzieci jest to najczęściej postać ostra (nagły początek, poprzedzony infekcją, brak zależności od płci, w ciągu 2-8 tygodni od zachorowania 89% chorych zdrowieje). U młodzieży i u dorosłych spotykana jest częściej postać przewlekła, która występuje u kobiet 2,5-krotnie częściej niż u mężczyzn (początek jej jest skryty, rzadko poprzedza go infekcja, przebieg schorzenia jest wieloletni). Ponadto u 60% chorych wykrywa się przeciwciała przeciw płytkowe, a u 80-90% nadmierne ilości immunoglobulin związanych z płytkami (Janicki 2001).

Etiologia

Już 1735 roku Werlof po raz pierwszy opublikował opis tego zaburzenia, lecz dopiero w 1951 roku został wyjaśniony jej patomechanizm (Adamowicz-Salach 2003) W owej małopłytkowości samoistnej dochodzi głównie do wytwarzania przeciwciał z nieznanego powodu (głównie w śledzionie) i opłaszczenia przez nie płytek krwi, a w dalszej kolejności niszczenia ich przez komórki żerne, makrofagi układu siateczkowo- śródbłonkowego przede wszystkim należącego do śledziony. Przeciwciała należące w dużej mierze do immunoglobulin klasy IgG, skierowane zostają przeciw glikoproteinom błony komórkowej trombocytów. Zdarza się, że ITP wpływają na pojawienie się w krążeniu kompleksów immunologicznych, które absorbowane są na płytkach krwi. U ok. 10% dzieci obserwuje się także postać małopłytkowości przewlekłej, podczas której przez ponad 6 miesięcy utrzymuje się obniżona liczba płytek (Adamowicz-Salach 2003).

Przyczynami ITP najczęściej są zwiększone niszczenie, wyeksploatowanie zasobu lub po prostu utrata płytek np. po masywnych krwotokach, czy zabiegach w krążeniu pozaustrojowym. Przyczyną może być również obniżone wytwarzanie trombocytów w wyniku hipoplazji szpiku (wrodzone bądź nabyte) oraz zaburzenia w mechanizmie produkcji płytek, do którego przyczyniają się niedobory żelaza, witaminy B12 i kwasu foliowego oraz nieprawidłowe rozmieszczenie płytek np. przy upośledzeniu funkcji śledziony (gdy ilość trombocytów obniża się drastycznie do 10×109/l wykonuje się splenectomię, czyli zabieg usunięcia śledziony) (Janicki 2001).

Objawy

Znaczny spadek liczby płytek we krwi obwodowej powoduje wystąpienie wybroczyn i wylewów na skórze (głównie kończyn i tułowia) i śluzówkach. Ponadto w grupie 0,5-2% dzieci z ITP istnieje ryzyko wystąpienia krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego, w 1/3 przypadków kończące się zgonem. U młodzieży i dorosłych obserwuje się także wydłużenie czasu krwawienia po najdrobniejszych skaleczeniach, nawracające, samoistne krwawienia z nosa, dziąseł, a także krwawienia z dróg moczowych i rodnych (Kokot 2003).

Comments are closed.