Normy Głównych Składowych Krwi

Wiedza na temat rozwoju układu krwiotwórczego w ontogenezie, znajomość jego fizjologii, czy składu morfotycznego krwi jest niezbędna do leczenia chorób będących wynikiem nieprawidłowego funkcjonowania tego układu.
Obserwowany w ostatnich latach gwałtowny rozwój metod badawczych daje coraz lepszy wgląd w procesy tworzenia krwi. Wiąże się z tym również konieczność ciągłej aktualizacji wyników oraz sposobu ich interpretacji, rozwijania terminologii czy identyfikacji poszczególnych jednostek chorobowych.
Układ krwiotwórczy wywodzi się z mezodermy. Przejściowo rozwój tego organu następuje w kilku różnych obszarach organizmu. Ostatecznie jednak swe siedlisko znajduje on w szpiku kostnym o masie ok. 2kg. Warto dodać, że w skład układu krwiotwórczego wchodzi jeszcze układ chłonny o masie przekraczającej 1kg. Jest to, więc duży narząd umiejscowiony w różnych regionach anatomicznych, pełniący rozmaite funkcje.
U ludzi dorosłych krwinki czerwone, wiele krwinek białych i płytki krwi wytwarzane są w szpiku kostnym czerwonym, który jest zasadniczym organem krwiotwórczym w życiu pozapłodowym. Stanowi on 5% masy ciała, z czego połowa wypełnia istotę gąbczastą kości płaskich, żeber, kości biodrowych, trzonów kręgów a także jamy szpikowe w sąsiedztwie nasad kości długich. W okresie wzmożonej czynności tej struktury, zwiększa ona swą masę. U noworodka szpik czerwony jest we wszystkich jamach szpikowych kości, później ustępuje częściowo miejsca szpikowi żółtemu, w którym przeważają duże komórki tłuszczowe. Do 20 roku życia szpik jest czynny we wszystkich kościach. Po okresie wypełnienia nim jam kości długich, staje się on nieczynny (zaczyna przekształcać się w szpik żółty) (Traczyk 2000).
W okresie zarodkowym, około 3-5 tygodnia pojawiają się mezodermalne zgrubienia będące tzw. wyspami krwiotwórczymi umiejscowionymi w ścianach pęcherzyka żółtkowego, które stanowią wspólne źródło komórek macierzystych niezbędnych dla procesów tworzenia elementów morfotycznych krwi oraz naczyń krwionośnych. Część tych komórek różnicuje się w pierwotne erytrocyty, natomiast reszta stanowi żywo rozradzające się komórki zwane hemocytoblastami (które stopniowo różnicują się w różnorodne postacie krwinek, przy czym część pozostaje nadal elementami niezróżnicowanymi).
W późniejszych etapach rozwoju zarodka komórki macierzyste osiedlają się w innych narządach, które dzięki temu spełniają funkcje organów krwiotwórczych.
Na podstawie najnowszych badań określono, że w 4.-9. tygodniu rozwoju prenatalnego w utkaniu wątroby pojawiają się krwiotwórcze komórki, które w 3 miesiącu wykazują już zaawansowane funkcje hematopoetyczne. Wtedy także w powstających około 6-8 tygodnia strukturach kostnych szkieletu rozwija się gęstniejąca sieć naczyń włosowatych z komórkami macierzystymi, monocytami, a także prekursorami osteoblastów. Następnie w 10 tygodniu wykształcają się jamki szpikowe, a około 11 tygodnia rozpoczyna się krwiotwórcza czynność szpiku. U płodów krwinki wytwarzane są w wątrobie i śledzionie. U ludzi dorosłych taka hematopoeza poza szpikiem wystąpić może w chorobach, w których szpik kostny czerwony ulega zniszczeniu lub zwłóknieniu (Traczyk 2000). Szpik kostny czerwony stanowi jeden z największych organów w organizmie i zarazem najbardziej aktywny.
U zdrowego człowieka 75% komórek szpiku należy do układu białokrwinkowego, a tylko 25% stanowią dojrzewające krwinki czerwone.
Określanie wzajemnych proporcji ilościowych ma duże znaczenie w hematologii (Kokot 2003). Z jednego rodzaju komórki macierzystej powstają w szpiku: krwinki czerwone (erytrocyty), płytki krwi (trombocyty) i pięć typów krwinek białych tj. leukocytów (zaliczane do nich granulocyty zasadochłonne, kwasochłonne, obojętnochłonne, limfocyty, monocyty). Procesy te kontrolowane są przez czynniki stymulujące (cytokiny czy hormony) (Kokot, Januszewicz 2003). Szpik wykazuje niezwykle intensywną aktywność. Każdego dnia wytwarzanych jest np. 1011 erytrocytów. Produkowanie szybko zużywających się krwinek, granulocytów czy płytek krwi musi być koniecznie dostosowane do zmieniającego się niezwykle gwałtownie zapotrzebowania organizmu.
Zasadniczą funkcją układu czerwonokrwinkowego jest przede wszystkim przenoszenie tlenu do tkanek i odprowadzanie z nich CO2. Różnicowanie komórek macierzystych w kierunku jądrzastych komórek układu erytroblastycznego zachodzi wyniku działania erytropoetyny, wytwarzanej w nerkach. Erytroblasty zasadochłonne tworzą pewną pulę proliferacyjną, dzieląc się co 24 godziny. Prowadzi to do pomnażania liczby komórek układu. Czas życia tych komórek wynosi od 100-120 dni. Codziennie ginie blisko 1011 erytrocytów, lecz tyle samo musi być wytworzonych, aby została zachowana równowaga. Regulacja tempa intensywności tworzenia krwinek odbywa się zgodnie z mechanizmami sprzężenia zwrotnego. Obniżona liczba erytrocytów, a także spadek w nich stężenia hemoglobiny powoduje spadek prężności tlenu w naczyniach tkanek, co jest bodźcem do wytworzenia w nerkach erytropoetyny EPO (85% tego hormonu powstaje w nerkach, a 15% w wątrobie u ludzi dorosłych) (Kokot, Januszewicz 2003). Prawidłowa erytropoeza jest uzależniona również od obecności w organizmie dwóch witamin kobalaminy (witaminy B12) i kwasu foliowego. Na regulację tego procesu wpływają także hormony płciowe (androgeny pobudzają, metabolity estrogenów zaś hamują erytropoezę) (Traczyk 2000).
Krwinki białe tworzą wielopostaciowy komórkowy układ odpornościowy, skierowany przeciwko drobnoustrojom i innym szkodliwym substancjom. Granulocyty (zawierające ziarnistości w cytoplazmie) powstają w szpiku kostnym. Komórkami macierzystymi są mieloblasty, pozbawione ziarnistości. We krwi obwodowej granulocyty występują już w trzech postaciach jako zasadochłonne (bazofile), kwasochłonne (eozynofile) i obojętnochłonne (neutrofile-65% wszystkich krwinek białych). Miejscem powstawania limfocytów (pozbawionych ziarnistości) jest układ chłonny przede wszystkim węzły chłonne, śledziona i grasica. Komórki te spełniają ważną funkcję w systemie obronnym ustroju, mają zdolności rozpoznawania i niszczenia obcych antygenów oraz wytwarzania przeciwciał (Pędich 2003). Odrębną grupę morfologiczną tworzą płytki krwi (trombocyty) powstające przez fragmentację cytoplazmy komórek macierzystych tj. megakariocytów. Te olbrzymie komórki spełniają ważą rolę w mechanizmach krzepnięcia krwi i hamowaniu krwawienia (Pędich 2003). Proces rozwoju i dojrzewania megakariocytów oraz ich funkcje w tworzeniu płytek regulują różne czynniki wzrostowe, głównie trombopoetyna. Komórki te przeżywają w krwioobiegu około 8-12 dni. Zmniejszenie całkowitej objętości trombocytów we krwi powoduje uwalnianie trombopoetyny TPO, czego rezultatem jest wzrost uwalniania do krwi płytek (Traczyk 2000). Przyczyną powstawania rozmaitych zaburzeń procesów krzepnięcia i hamowania krwawienia, czyli tzw. skaz krwotocznych mogą być zmiany ilościowe (małopłytkowość) lub zaburzenia w zakresie czynności płytek krwi przy ich prawidłowej ilości (Kokot 2003).
Bardzo ważnym mechanizmem regulacyjnym w zjawiskach tworzenia krwi jest tzw. programowana śmierć komórki, czyli apoptoza - proces niszczenia wyprodukowanych w nadmiarze, zbędnych w danym momencie komórek krwi np. limfocytów po opanowaniu infekcji. Proces ten zachodzi niebywale aktywnie, głównie przy udziale jonów wapnia oraz endonukleaz, które trawią DNA komórki.
Kolejno zachodzące fazy apoptozy to m.in.: obkurczanie jądra, zmiany w organellach komórki i błonie, a efektem końcowym jest fagocytowanie jej przez komórki żerne. Zdarza się, że pewne czynniki powodują zablokowanie mechanizmów apoptozy, co ma miejsce w niektórych jednostkach chorobowych układu krwiotwórczego, szczególnie nowotworach np. w szpiczaku mnogim i często traktowane jest, jako patomechanizm, przyczyniający się w głównej mierze do przyrostu dużej masy komórek nowotworu (Kokot 2003). W chorobach krwi i układu krwiotwórczego dochodzi do zaburzeń wielu fizjologicznych funkcji, jakie spełnia krew w organizmie człowieka m.in. transportowych (dostarczanie tkankom ustroju tlenu i substancji odżywczych dla prawidłowego rozwoju), immunologicznych, a także tych związanych z usuwaniem produktów przemiany materii, czy z zachowaniem homeostazy ustrojowej (regulacji temperatury, gospodarki wodno-elektrolitowej) (Traczyk 2000). Rutynowe kontrolowanie składu krwi jest konieczne, ponieważ w sposób precyzyjny pomaga ustalić, czy istnieją jakiekolwiek zaburzenia w normalnym funkcjonowaniu układu krwiotwórczego. W tym celu wykonywany jest szereg badań.
Szczególnie istotne w hematologii jest badanie szpiku kostnego, który do analizy pobiera się za pomocą biopsji. Biopsja jest to nakłucie jamy szpikowej, najczęściej z mostka, grzebienia biodrowego czy wyrostków kolczystych kręgów lędźwiowych, specjalną igłą bioptyczną.
Jest to badanie dostarczające niezwykle cennych informacji, których nie sposób uzyskać inną metodą. Poprzez pobranie głównie krwi włośniczkowej lub żylnej (oznaczanie hemoglobiny, liczby krwinek, czasu krwawienia, mikrooznaczeń chemicznych), sporządza się badania biochemiczne i morfologiczne surowicy, osocza bądź pełnej krwi. Prawidłowy jej skład to: 5,0×1012/l erytrocytów we krwi obwodowej (RBC), których liczba jest u kobiet nieco mniejsza niż u mężczyzn.
Krwinki białe, czyli leukocyty stanowią 4-7×109/l (WBC). Odrębną grupę morfologiczną we krwi obwodowej stanowią płytki krwi, czyli trombocyty, których odpowiednia zawartość wynosi 1,5- 3,0×1011/l (PLT) (Pędich 2003). Wynik badania morfologicznego krwi zawiera pewne stałe składowe tj. hematokryt (Ht), czyli odsetkowy stosunek objętości masy erytrocytów do objętości krwi pełnej, który można uzyskać przez wirowanie krwi, a jego prawidłowa wartość to 0,44 l/l (44%)(Pędich 2003). Rutynowe badanie morfologiczne obejmuje również średnią zawartość hemoglobiny w krwinkach czerwonych (MCHC) i wynosi ona u człowieka zdrowego 20-22 mmol/l (320- 360 g/l) (Pędich 2003). Ważne jest wyznaczenie wskaźnika objętości krwinek (MCV), którego norma mieści się w przedziale od 80-100 fl (femtolitrów). Jest on pomocny przy klasyfikacji anemii. Wówczas rozróżnia się niedokrwistość mikrocytarną (MCV < 80fl), normocytarną (MCV = 80-100fl) oraz makrocytarną (MCV > 100fl). Podział ten stanowi najbardziej pomocny krok w określeniu etiologii choroby, ponieważ stany rozwijające się z nieodpowiednim wskaźnikiem są skutkiem nielicznych czynników wywołujących je (Waterbury 1998). W różnych stanach chorobowych wszystkie te wartości zmieniają się znacznie, dlatego też badanie rozmazu krwi jest wartościowe pod względem prognostycznym i diagnostycznym, gdyż pozwala ustalić rodzaj zaburzeń procesów tworzenia krwi u pacjenta. Można je podzielić na choroby związane z układem czerwonokrwinkowym, nieprawidłowości w wytwarzaniu płytek krwi, a także zaburzenia układu krwinek białych. Analizy składu krwi, a także wyznaczanie tego typu wskaźników w poszczególnych populacjach, pozwala na określenie epidemiologii tych chorób i międzypopulacyjne porównanie zapadalności na konkretne jednostki. Dzięki temu możliwe jest również wyodrębnienie czynników etiologicznych, często związanych z destrukcyjnym wpływem środowiska zewnętrznego, emisją toksycznych substancji chemicznych, czy mutagennego promieniowania. Statystyki Światowej Organizacji Zdrowia notują coroczny przyrost zapadalności na choroby układu krwiotwórczego u dzieci i dorosłych, głównie w krajach wysoko rozwiniętych, dlatego też zaliczyć je można do grupy chorób cywilizacyjnych.


Hematolog (od gr. haima, krew) to specjalista posiadający wysokie kompetencje kliniczne dotyczące chorób krwi i schorzeń układu krwiotwórczego, zajmujący się również badaniami z tego zakresu, w stanie zdrowia i choroby. Hematologia, jako specjalistyczna dziedzina medycyny, wyłoniła się dopiero w 2. połowie XX wieku, co wiązało się z progresem wiedzy o budowie krwi i narządach tworzących krew. W miarę, jak poszerzała się wiedza z poszczególnych pojęć hematologii, postępowała również specjalizacja tej nauki. W związku z tym na początku funkcjonować zaczęła, wówczas transfuzjologia, która zajmowała się przetaczaniem preparatów krwiopochodnych, oraz krwi, a także rozkwitła dziedzina zwana immunologią. Nową nauką była także serologia dotycząca odporności i schorzeń z nią związanych. W związku z tym nastąpił silny trend w hematologii dotyczący rozwoju nauk podstawowych i prowadzenia analiz klinicznych, szczególnie z dziedziny tj. immunologii, medycyny molekularnej, biochemii. Hematolog  mając tak silne podwaliny i zaplecze naukowe w swojej dziedzinie, rozpozna na podstawie gruntownych i zaawansowanych badań, co kryje się we krwi. Czy stężenia jej składowych są w normie, czy też odbiegają ilościowo poza jej granice. Może wykryć poważne schorzenia związane z niedoborem lub też nadmiarem elementów morfotycznych krwi. Lekarze specjalizujący się w hematologii są znani, jako Hematolodzy . Ich rutynowa praca obejmuje przede wszystkim zarówno w szerokim zakresie opiekę i leczenie pacjentów z chorobami hematologicznymi, niektórzy mogą również pracować w laboratorium hematologicznym, przy analizie próbek krwi i szpiku kostnego, poddając je badaniu mikroskopowemu, interpretacji różnych wyników badań hematologicznych. W niektórych instytucjach, Hematolog  może również zarządzać laboratorium hematologicznym. Lekarze, którzy pracują w laboratoriach hematologicznych i najczęściej nimi zarządzają, są patologami specjalizującymi się w diagnostyce chorób hematologicznych, zwanymi Hematopatologami Wrocław. Pracują w połączeniu sformułowania diagnozy i dostarczają najbardziej odpowiedniego leczenia w razie potrzeby. Hematologia jest odrębną specjalizacją medycyny wewnętrznej, odseparowaną, ale pokrywającą się z specjalistyczną Onkologią Medyczną. Hematolodzy mogą specjalizować na przykład w tylko niektórych chorobach krwi tj. nieprawidłowościach cząsteczki hemoglobiny lub tempa syntezy hemoglobiny. Takie zaburzenia,jak niedokrwistość megaloblastyczna, anemia, białaczka,chłoniaki, ziarniaki, czy też małopłytkowość, pancytopenia i inne, są polem działania dla Hematologa Wrocław. Zaskoczyło Cię nieoczekiwane krwawienie z każdej części ciała, u dzieci / dorosłych, jak wyciek krwi z dziąseł, plamy krwotoczne / obszarów na skórze, lub nadmierne krwawienia z nosa, po uderzeniu, lub obfite krwawienia po ekstrakcji zęba to w niewielkim stopniu, możliwość wcześniejszej ostrej białaczki, należy uznać za precyzyjną diagnozę. Ważne jest, aby podkreślić, że białaczka musi być traktowana przez Hematologa  z należytą uwagą i przede wszystkim należy od razu przystąpić do leczenia i kontroli stanu. Przewlekła białaczka w porównaniu do ostrej białaczki, zwykle przejawia się w późniejszym wieku, powiedzmy w wieku 30-50 lat, i znacznie inaczej przejawia się niż jej ostry stan. Choroba pozostaje ukryta, nawet, gdy pacjent przez wiele miesięcy/ lat bada się regularnie, od wystąpienia dolegliwości, w niektórych przypadkach może być wykrywana, zupełnie przypadkowo podczas rutynowych badań lekarskich. Jednakże choroba może być zdiagnozowana przez Hematologa Wrocław już w dzieciństwie, a poza tym badania kliniczne, muszą być sprawdzone przez kompetentnego klinicznego patologa, technika laboratorium właściwego do wykonania w takich przypadkach rutynowych badań, jak całkowita liczba leukocytów (TLC), liczba leukocytów z rozmazem (OLC) i przede wszystkim z analizy krwi obwodowej film (PBF), szczególnie dla niedojrzałych komórek, itp. Rozszerzenie śledziony i / lub gruczołów ciała (w widocznym miejscu np. szyjki macicy), czułość na mostku, czyli kości leżącej pośrodku klatki piersiowej (tzw. tkliwość mostka), mogą być uważane za jedne z relatywne / średnio wczesne objawy. Zarówno w przypadkach ostrych i przewlekłych białaczek, badanie szpiku kostnego i innych specjalnych badań, które zleca Hematolog, muszą być konieczne, aby potwierdzić diagnozę. Nawrót w przypadku białaczki, czy to w ostrym, czy w przewlekłym stanie, w zależności od wieku pacjenta i od odmiany białaczki rozpoznano ostatecznie. Nie powinno wzniecać się niepotrzebnej paniki, gdy możliwość wystąpienia białaczki jest już rozważane. Jednak bardzo ważne jest, aby wspomnieć, że bardzo naukowe podejście jest konieczne w leczeniu takich przypadków. Pacjent potrzebuje gruntownej opieki pod kierunkiem lekarza w odniesieniu, co do diety, wysiłku, stresu, itd. Również powinien się poddać okresowej kontroli i badaniom krwi,które należy powtórzyć, zgodnie z zaleceniami. Przede wszystkim, tylko przepisane leki powinny być przyjmowane przez tych pacjentów.